目的:探讨原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)患者的临床特征、血栓和出血并发症的发生规律.方法:收集合2016年世界卫生组织(WHO)诊断标准的133例ET和45例PV患者的病例资料,分析ET、PV及ET+PV患者的动静脉血栓、出血事件的发生率,检测血栓和出血事件的患者JAK2、CALR及MPL驱动基因突变情况,分析血管事件与基因突变发生率和年龄之间的相关性,分析患者驱动基因、血栓和出血事件的类型、频率及年龄分布的特点.结果:ET、PV及ET+PV患者的血栓事件发生率高于各自的出血事件发生率,ET、PV及ET+PV患者的动脉血栓事件发生率高于各自的静脉血栓事件发生率,差异均有统计学意义(P<0.01);动脉血栓事件中脑血栓事件(16.29％)最常见,有血栓事件的ET患者中,年龄和JAK2V617F基因突变率大于无事件ET患者,差异有统计学意义(P<0.05);JAK2V617F和CALR驱动基因突变双阳性的ET患者,可合并有血栓事件.结论:ET和PV患者血栓事件较出血事件更常见,其中脑血栓事件最常见;有血栓事件的ET患者的年龄更大,JAK2V617F基因突变率更高,JAK2V617F和CALR突变双阳性的ET患者可合并有血栓事件.
作者：肖捷；潘成云；李兴明；许娜；黄继贤
来源：贵州医科大学学报 2020 年 45卷 8期
