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囊性纤维化(CF)是由编码囊性纤维化跨膜传导调节蛋白(CFTR)的基因突变引起的遗传性疾病。CF在我国发病率低，但是具有死亡率极高、中位生存期短的特点。本文介绍了CFRP在CF中的发病机制，并主要对CF治疗的最新进展做一综述。
作者：宋亚亚；高宝安
来源：海南医学 2015 年 17期
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