目的 探讨普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)的临床和免疫学特征.方法 回顾性分析2000年1月～2013年6月在北京协和医院住院并诊断为CVID的28位患者的临床表现、实验室检查、合并症以及治疗情况.结果 共有17例男性(60.71％),和11例女性(39.28％)纳入研究.发病年龄中位数为18.5岁,从出现症状到确诊的中位病程为5年.患者血清IgG、IgA和IgM的中位值分别为0.89 g/L,0.15 g/L,以及0.16 g/L.B细胞计数的中位值为62个/μl.本组最常见的表现为支气管肺炎(82.14％)、鼻窦炎(78.57％)和胃肠道感染(67.86％).35.71％患者合并自身免疫性疾病,其中免疫性血小板减少性紫癜,原发性硬化性胆管炎,白塞病和恶性贫血/萎缩性胃炎各2例.所有患者均接受免疫球蛋白替代治疗.结论 CVID中感染仍是最常见的临床表现,但合并自身免疫病患者也不少见,需引起临床重视.
作者：吴婵媛；王迁；罗小芳；李梦涛；曾小峰
来源：中华疾病控制杂志 2014 年 18卷 5期
