目的:探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床表现和诊断治疗方法.方法:总结4例PPNAD的临床资料,4例均有库欣综合征的临床表现,内分泌检查结果提示为功能自主性肾上腺皮质肿瘤,但影像学检查并未发现肾上腺肿瘤.结果:4例患者均行单侧肾上腺全切除术,手术标本均表现为肾上腺大小正常或轻度增大,外表和切面上见黑色或深褐色小结节,结节间皮质萎缩,光镜下见组成结节的细胞体积大,胞质嗜伊红染色、颗粒状,部分细胞胞质中的颗粒状色素颗粒具脂褐质染色特征.结论:PPNAD在青少年中是一种引起库欣综合征的罕见病因,双侧肾上腺切除术是治愈本病的方法.
作者：祝宇；吴瑜璇；芮文斌；刘定益；周文龙；张荣明；孙福康；张翀宇
来源：临床泌尿外科杂志 2003 年 18卷 5期
