目的 探讨分析原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床特征、辅助检查结果及治疗方法,以增强对该病的认识. 方法 采用回顾性分析,对本科收治的2例患者及国内报道的23例患者从性别比例、发病年龄、临床特征、实验室检查、影像学特征及治疗方法进行综合分析. 结果 25例患者中男性9例,女性16例,确诊年龄11-53岁,年龄在40岁以上者仅1例.23例有典型库欣表现,伴Carney综合征者12例,12例肾上腺CT表现为结节样增粗,13例无异常改变.肾上腺病理可见色素沉积的结节样改变.双侧肾上腺切除后予激素替代是本病有效治疗方法. 结论 对影像学检查无明显异常改变的非ACTH依赖性库欣综合征患者,尤其是青少年患者,要常规将PPNAD列入鉴别诊断.双侧肾上腺切除后予激素替代治疗是本病的最佳治疗方法,术后应密切随访.
作者：李乐乐；周晓涛；谷伟军；杨国庆；杜锦；吕朝晖；巴建明；母义明；陆菊明
来源：山西医科大学学报 2013 年 44卷 3期
