目的 探讨原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD)的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2000--2007年收治的4例资料完整的PPNAD患者,包括临床表现、内分泌检查、手术方法及预后,结合文献复习,对此种疾病的诊断与治疗方法进行讨论.结果 1例行双侧肾上腺全切除,术后需皮质激素替代,3例肾上腺次全切除者库欣症状缓解,不需服用激素,其中1例术后2年出现甲状腺癌.结论 PPNAD是一类罕见的ACTH非依赖性库欣综合征,诊断依赖临床表现、内分泌检查及术后病理,症状明显者可采用肾上腺全切除,症状较轻者采用次全切除,术后要严密随访,注意有无其他内分泌器官病变.
作者：刘广华；李汉忠；毛全宗；纪志刚；夏溟；谢燚；胡明明；刘跃武
来源：中华医学杂志 2009 年 89卷 30期
