目的 明确促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院自2001年1月至2011年12月收治的AIMAH共30例,总结AIMAH的临床和生化特点以及治疗转归.结果 AIMAH在不同性别的发病比例差异无统计学意义,平均起病年龄(44±9)岁,中位病程是5年,最常见的临床表现是高血压(100.0％).血皮质醇昼夜节律均消失,24h尿游离皮质醇(UFC)正常的患者仅有4例(13.3％),所有患者小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,28例(93.3％)患者大剂量地塞米松抑制试验不被抑制.在异常受体表达的兴奋试验中,14例患者中有12例具有1种或1种以上兴奋试验呈阳性或部分阳性反应.25例患者采用手术治疗,行单侧肾上腺全切术的14例患者中,8例缓解,而行单侧肾上腺全切+对侧次全切术的7例患者中,6例缓解.结论 影像学表现为双侧肾上腺大结节样增生的患者应明确有无AIMAH,并依据患者临床症状和皮质醇水平采取不同治疗方式,缓解临床症状,改善预后.
作者：段炼；卢琳；陆召麟；顾锋；胡明明；童安莉；陈适；李汉忠；张学斌
来源：中华医学杂志 2014 年 94卷 12期
