目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)的外科治疗方法.方法 回顾性分析2006年1月至2016年12月收治的12例AIMAH患者的临床资料,男3例,女9例.年龄39 ～ 67岁,平均55岁.10例有典型皮质醇增多症表现,内分泌检查显示血浆皮质醇分泌失去昼夜节律,深夜血浆皮质醇浓度增高,小、大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,血浆ACTH浓度下降.CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节.对双侧肾上腺体积相似者行双侧肾上腺切除术,对双侧肾上腺体积相差较大者切除增生明显的一侧肾上腺.围手术期和术后予激素规律替代治疗.结果 12例均行手术治疗,其中7例行双侧肾上腺切除术,5例行一侧肾上腺切除术(其中1例5年前曾行对侧肾上腺切除术).病理诊断均为肾上腺结节样增生.随访1 ～ 105个月,平均50个月.1例行双侧肾上腺切除术者术后1个月因呼吸衰竭和肺部感染死亡,其余患者皮质醇增多症症状缓解.行单侧肾上腺切除术者术后血浆皮质醇浓度恢复正常,但血浆ACTH水平低于正常值,小剂量地塞米松抑制试验不被抑制.1例于术后1年因皮质醇增多症复发行对侧肾上腺切除术.结论 对于AIMAH,单侧肾上腺切除术是一种安全、有效的治疗方法,但
作者：李振华；魏久富；陈启光；刘娇；张鑫；孔垂泽
来源：中华泌尿外科杂志 2017 年 38卷 4期
