目的 探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的发病机制、诊断及治疗.方法 回顾性分析10例AIMAH的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论.结果 10例患者中7例有典型库欣综合征表现,3例仅有高血压或高血糖等非特异性症状,实验室检查显示血浆ACTH水平低下,皮质醇分泌节律紊乱,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,CT或磁共振成像示双侧肾上腺结节样改变,病理诊断符合AIMAH.4例患者体位试验阳性.3例患者行双侧肾上腺切除术；5例行单侧肾上腺切除术；2例口服普萘洛尔治疗.随访10～ 89个月,单侧肾上腺切除者3例血尿皮质醇在正常范围、对侧肾上腺无明显增大,2例复发后(1年、2.5年)行对侧肾上腺切除术.口服普萘洛尔药物治疗者分别于5个月、18个月病情复发或进展而停药行双侧肾上腺切除术治疗.结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特的临床亚型,有其特有的发病机制及临床特点,AIMAH的发病可能与肾上腺异位受体的表达有关,对体位试验(+)的患者可考虑先行普萘洛尔药物治疗,治疗无效者或复发者单侧肾上腺切除术是一个安全、有效的治疗方法.对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除术.
作者：李庆玲；郭若汨；陈黎红；尹琼丽；王一娜；陈燕铭
来源：中华内科杂志 2013 年 52卷 9期
