目的 总结促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)的治疗经验.方法 回顾性分析1972年8月至2016年12月诊治的24例AIMAH患者的临床资料,男10例,女14例.年龄26～59岁,平均43岁.临床表现为典型库欣综合征(Cushing syndrome,CS)者16例,表现为体重增加、高血压或高血糖等非特异性症状者8例.生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节.14例行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除术5例;一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除术6例;双侧肾上腺切除术3例.6例行普通腹腔镜手术治疗,其中2例行单侧肾上腺切除术;2例行一侧全切、对侧次全切除术;2例行双侧肾上腺先后全切术+终身皮质激素替代.4例行机器人辅助腹腔镜手术,此4例均为双侧肾上腺先后全切+终身皮质激素替代.结果 24例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生.随访3～192个月,平均68个月,所有患者CS症状消失.7例行单侧肾上腺切除术者术后血、尿皮质醇恢复正常,对侧肾上腺无明显增大迹象.3例行双侧肾上腺同时切除术者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,
作者：王晓晶；何威；何竑超；许天源；祝宇；吴瑜璇；沈周俊
来源：中华泌尿外科杂志 2017 年 38卷 4期
