目的分析成人Bartter综合征的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院近13年14例住院治疗的成人Bartter综合征病例.结果成人Bartter综合征发病平均年龄31.8岁,男女发病比例大致相同.临床上以下肢乏力、心悸、胸闷、软瘫等为主要表现,14例均有不同程度的下肢乏力,其中软瘫4例;实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒,卧立位醛固酮试验显示,血肾素活性(12/14)、血管紧张素Ⅱ(14/14)及醛固酮(11/14)明显升高,而血压正常;肾脏病理表现为肾小球旁细胞增生(8/10);补钾治疗后症状缓解,血钾水平升高.结论成人出现双下肢乏力、低血钾、高尿钾而血压正常时需考虑到本病,行卧立位醛固酮试验可明确诊断,必要时行肾穿刺活检;本病治疗以补钾为主,辅助治疗包括补镁、前列腺素合成酶抑制剂、醛固酮拮抗剂.
作者:刘冬梅;曾正陪
来源:临床内科杂志 2003 年 20卷 1期