目的 分析11例心脏淀粉样变误诊为原发性肥厚型心肌病患者的临床特征,探讨误诊原因及诊断要点.方法 11例患者均为男性,平均年龄(56.3±21.5)岁,在外院诊断为原发性肥厚型心肌病,通过分析患者心电图、超声心动图和心力衰竭的特征及伴随的肾脏、肝脏、呼吸系统及甲状腺受累的临床特点及相关实验室检查,分析心脏淀粉样变与原发性肥厚型心肌病的鉴别要点.结果 所有患者均表现为进行性充血性心力衰竭,超声心动图显示左心室肥厚伴颗粒样闪光现象,6例患者心电图肢导联QRS波低电压,5例患者V1～ V4导联呈QS型,所有患者心电图电压( SV5+ RV1)与左室横截面积比值＜1.0,5例患者伴心房静止.患者均伴有蛋白尿,7例患者表现为肾病综合征,6例患者伴有肝肿大,4例患者伴呼吸睡眠暂停低通气综合征、原发性甲状腺功能减低及皮肤紫癜.腹壁脂肪活检及刚果红染色提示淀粉样变性.结论 心脏淀粉样变有其特有的心电图及超声心动图改变,同时多伴有其他系统受累的临床表现,是其与原发性肥厚型心肌病鉴别的关键.
作者：时向民；王玉堂；杨庭树
来源：临床内科杂志 2012 年 29卷 2期
