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先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia,CAH)在治疗过程中会面临终身高矮的问题,原因可能为未充分抑制的雄激素促进骨骺融合,在治疗过程中出现中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)加速骨骺融合,糖皮质激素的过量应用,以及盐皮质激素补充不足等.研究提示,某些药物包括促性腺激素释放激素类似物(gonadotrophin releasing hormone analogue,GnRHa)、重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)、芳香化酶抑制剂及雄激素受体拮抗剂等可以通过不同作用机制改善CAH患者的终身高.本文对上述药物改善CAH患者终身高的情况进行综述,以期为临床工作提供依据.

作者:陆飞宇;卢琳;潘慧;朱惠娟;陆召麟

来源:临床药物治疗杂志 2019 年 17卷 11期

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作者:
陆飞宇;卢琳;潘慧;朱惠娟;陆召麟
来源:
临床药物治疗杂志 2019 年 17卷 11期
标签:
先天性肾上腺皮质增生症 21-羟化酶缺陷症 终身高 药物治疗
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia,CAH)在治疗过程中会面临终身高矮的问题,原因可能为未充分抑制的雄激素促进骨骺融合,在治疗过程中出现中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)加速骨骺融合,糖皮质激素的过量应用,以及盐皮质激素补充不足等.研究提示,某些药物包括促性腺激素释放激素类似物(gonadotrophin releasing hormone analogue,GnRHa)、重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)、芳香化酶抑制剂及雄激素受体拮抗剂等可以通过不同作用机制改善CAH患者的终身高.本文对上述药物改善CAH患者终身高的情况进行综述,以期为临床工作提供依据.