进展性纤维化型间质性肺疾病(ProgressiveFibrosing Interstitial Lung Disease,PF-ILD)被认为是间质性肺疾病中一组具有"进展性纤维化"特征的疾病,具有与特发性肺纤维化相似的遗传学特征、病理生理学和自然病史.由于PF-ILD病情不可逆转,发病呈持续进展趋势,预后多不良.目前只有少部分针对其患者人群的临床实验,尚无PF-ILD推荐的治疗策略,因此管理决策对临床医生而言具有挑战性,文中探讨了PF-ILD的目前的治疗进展,推测抗纤维药物和免疫调节剂的应用联合可能是治疗PF-ILD的关键.
作者：吴聪；刘建；郭亚丽；王玉光
来源：世界中西医结合杂志 2021 年 16卷 11期
