目的 探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的21羟化酶缺乏症(21-OHD)单纯男性化型(SV)患儿青春发育情况及身高变化.方法 对天津市儿童医院1970年1月-2008年1月诊治的SV患儿,确诊后主要予醋酸可的松或氢化可的松口服治疗,之后依据血生化指标综合判断.调整剂量,以达到基本正常的生长速率及相对缓慢骨龄(BA)进展的维持量.出现中枢性性早熟(CPP)后联合促性腺激素释放激素类似物(Gn-Rha)治疗.随访至2008年12月31日前骨骺闭合的患儿41例(男18例,女23例).通过对比41例患儿骨骺闭合时年龄、身高、进入G2/B2期的生物年龄(CA)、骨龄(BA)、进入G2/B2期至骨骺闭合时间及身高增长,观察其青春发育情况及身高变化,并比较服药依从性对骨骺闭合年龄和骨骺闭合时身高的影响.结果 男性患儿睾丸容积≥4 mL者78.26
来源:实用儿科临床杂志 2009 年 24卷 20期