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巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿病的噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是儿童特发性关节炎严重的、有生命危险的并发症,其发病机制与穿孔素基因缺陷和自然杀伤细胞功能紊乱有关.及时诊断和治疗是改善MAS预后的关键.现详细介绍MAS的诊断标准以及与全身型儿童特发性关节炎活动期的鉴别诊断.甲泼尼龙静脉冲击疗法、环孢素静脉滴注和丙种球蛋白为主要治疗方法.
作者：程佩萱；胡秀芬
来源：实用儿科临床杂志 2009 年 24卷 21期
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