目的 探讨幼年特发性关节炎(SO-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特点,为儿童SO-JIA并MAS的诊疗提供临床依据.方法 回顾性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的9例SO-JIA并MAS患儿资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后等,并选择同期住院9例未并MAS的SO-JIA患儿作为对照.结果 SO-JIA并MAS患儿关节症状多以下肢关节为主,以膝、髋、踝关节多见,上肢关节少见；多为2个或2个以上的关节受累(7例),单关节累及较少(1例)；关节以大关节受累为主,小关节受累较少(1例).浅表淋巴结大易见,肝大较脾大多见.肺高分辨率CT显示肺间质性变6例,炎性渗出5例,胸腔积液1例.MAS发作时,ALT、LDH急剧上升,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)下降明显,与发病前后比较差异有统计学意义.在疾病的极期阶段,并MAS的SO-JIA患儿较非MAS的SO-JIA患儿ALT、LDH、γ-GT、CKMB、铁蛋白明显升高,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、FIB明显下降.经联合方案(激素联合环孢素及丙种球蛋白)治疗,好转7例,死亡2例.结论 MAS是SO-JIA的危重并发症,激素联合环孢素及丙种球蛋白治疗可有一定的临床缓解率,早期诊断和干预有利于控制病情、改善预后,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现.
作者：屠志强；薛海燕；徐凌云；王刚；李琛；张炜奇；曹兰芳
来源：实用儿科临床杂志 2012 年 27卷 21期
