目的:分析全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的临床特征及转归.方法:收集2010年1月至2017年1月入住温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科的41例SoJIA患儿的临床、实验室及影像学资料.结果:SoJIA患儿共41例,发病年龄9个月～11.5岁,平均(7.35±3.17)岁.出现症状至确诊时间为19.5(15.0,41.5)d.起病时主要症状为发热41例(占100％),关节炎33例(占80.5％),皮疹24例(占58.5％).关节炎发生时,以大关节累及多见,由多到少依次为膝、踝、肩、肘.起病时以单一关节受累多见,占87.9％(29例),其中5例随访过程中进展为多关节受累.起病初无关节受累8例,其中5例随访中新发关节症状,均为少关节型,在发病后125.0(116.0,372.5)d出现.实验室检查中血白细胞总数升高28例(占68.3％),CRP升高41(占100％),ESR增快38例(占95.0％),贫血18例(占43.9％),血清铁蛋白(SF)升高24例(70.6％),IgE升高25例(占65.8％),RF阳性2例(占5.9％),ANA阳性5例(占12.2％).并发间质性肺炎1例,肺动脉高压1例.符合Ravelli 2016年标准诊断巨噬细胞活化综合征共6例.41例中规律随访29例,平均随访1155.0(730.0,1872.5)d,单相病程13例(占44.8％),复发1次5例(占17.2％),复发2次及以上11例(占37.9％).经治疗后,完全缓解25例(占86.2％),部分缓解3例(占10.3％

作者：杨康康；叶晓华；上官瑶瑶；郑雯洁

来源：温州医科大学学报 2018 年 48卷 10期