目的:探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)及 SOJIA 并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断及治疗。方法回顾性分析1例 SOJIA 并发 MAS 患儿的临床资料及诊疗经过。结果患儿持续发热2周以上,伴有一过性关节疼痛,短暂的、非固定的红斑样皮疹。入院14 d 后突发抽搐,实验室检查提示肝功能严重受损,血小板、血清纤维蛋白原降低,血清铁蛋白急剧升高等,经甲强龙冲击及丙种球蛋白治疗后好转出院。结论SOJIA 并发 MAS临床表现缺乏特异性,早期准确判断、及时治疗是扭转病情的关键。
作者:洪燕;金国强;余伟;吴俭
来源:南昌大学学报(医学版) 2016 年 56卷 3期