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全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)是幼年特发性关节炎(JIA)中的一种特殊类型,具有独特的临床表现,可合并巨噬细胞活化综合征(MAS)等严重并发症,伴明显的急性炎性反应指标.So-JIA的遗传背景可能更多涉及非组织相容性复合体(MHC)基因,如IL-6、IL-18、S100蛋白等基因多态性,在感染等触发因素刺激下激活吞噬细胞和内皮系统,产生大量炎性细胞因子,目前更多的证据表明So-JIA是一种自身炎症性疾病,So-JIA并发MAS可能具有更为复杂的遗传学基础.

作者:唐雪梅

来源:中华实用儿科临床杂志 2013 年 28卷 9期

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唐雪梅
来源:
中华实用儿科临床杂志 2013 年 28卷 9期
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全身型幼年特发性关节炎 发病机制 遗传学 自身炎症 巨噬细胞活化综合征
全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)是幼年特发性关节炎(JIA)中的一种特殊类型,具有独特的临床表现,可合并巨噬细胞活化综合征(MAS)等严重并发症,伴明显的急性炎性反应指标.So-JIA的遗传背景可能更多涉及非组织相容性复合体(MHC)基因,如IL-6、IL-18、S100蛋白等基因多态性,在感染等触发因素刺激下激活吞噬细胞和内皮系统,产生大量炎性细胞因子,目前更多的证据表明So-JIA是一种自身炎症性疾病,So-JIA并发MAS可能具有更为复杂的遗传学基础.