目的:探讨糖皮质激素联合环孢素A治疗全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的疗效及安全性.方法:纳入南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科2018年1月—2021年6月应用糖皮质激素和环孢素A治疗的23例sJIA-MAS患者.回顾性分析其临床和实验室特征,观察治疗前、治疗1,2,4,8周后实验室数据转归情况,评估治疗的有效性,并记录不良反应.结果:所有患者治疗前均有发热、肝脾淋巴结肿大、肝功能损害.实验室指标异常中以血清铁蛋白、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原降低、低蛋白血症最为常见(100％),其次为血沉(95.7％)、可溶性CD25(89.5％)、三酰甘油(82.6％)升高,自然杀伤细胞(75％)和血小板(73.9％)降低.给予糖皮质激素和环孢素A治疗后,78.3％(18/23)的患者达到治疗缓解,5例治疗无反应,后加入托珠单抗或依托泊苷后好转.实验室指标均有好转,除白细胞外,其他差异均有统计学意义(P＜0.05);不同实验室指标改善速度不一致,绝大多数实验室指标恢复正常至少需要8周以上时间.环孢素A的平均稳态血药谷浓度为(142±26.0)ng·mL-1,治疗缓解组和治疗无反应组其血药浓度差异无统计学意义(P＞0.05).治疗期间的不良反应有高血
作者：王蒙蒙；马慧慧；孙尧；俞海国
来源：中国医院药学杂志 2022 年 42卷 12期
