目的:分析特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点, 以提高对该类疾病的诊治水平. 方法: 回顾性分析我科35例IHH 患者及15例PSIS患者的临床表现、内分泌检查和影像学特点. 结果:IHH 患者表现为性发育不良. PSIS 患者表现为身材矮小及性发育不良.内分泌检查:IHH 患者均为低促性腺激素性性腺功能减退,不伴其他垂体激素缺乏.PSIS患者均为低促性腺激素性性腺功能减退,伴生长激素缺乏. GnRH 兴奋试验:PSIS 患者的LH 及T峰值均低于IHH 患者.磁共振检查:IHH 患者中13例垂体MRI未见异常,12例垂体体积小,10例垂体微腺瘤.PSIS患者垂体MRI均显示垂体体积小,垂体柄纤细或显示不清,垂体后叶异位.结论:IHH 与PSIS均表现为低促性腺激素性性腺功能减退,对于身材矮小的患者,应考虑到垂体柄阻断综合征可能,垂体MRI有特异性表现.
作者：张娜娜；魏会刚；沈涵；白瑜；周洁
来源：实用医学杂志 2015 年 31卷 16期
