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脊髓小脑共济失调1型(SCA1)是一种常染色体显性遗传性神经变性疾病,其发病机制至今尚未阐明,通过动物模型研究发现蛋白磷酸化修饰、分子伴侣、泛素-蛋白酶体系统及特异性蛋白激酶信号转导通路与其发病有关.本文拟对SCA1临床和病理学特征、发病机制、动物模型及治疗等方面进行概述.
作者：张麟伟；顾卫红
来源：中国现代神经疾病杂志 2014 年 14卷 5期
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