背景与目的胸腺原发神经内分泌癌为一种罕见疾病，部分肿瘤可以分泌促肾上腺皮质激素导致库欣综合征，手术切除肿瘤是治疗的关键。本研究回顾性总结并探讨胸腺原发神经内分泌癌所致库欣综合征临床诊断及手术治疗方法，并行预后分析，提高对此罕见病种的认识及诊疗水平。方法回顾性分析北京协和医院1987年11月-2013年6月间收治的14例由胸腺原发神经内分泌癌导致的库欣综合征患者的临床资料。结果14例患者，男性8例，女性6例，中位年龄29岁，中位病程4.0个月（1个月-44个月），术前多项内分泌检查及影像学检查诊断并定位胸腺病变，经手术切除后血皮质醇及血促肾上腺皮质激素均下降（P<0.01）。围手术期死亡1例。经术后综合治疗及随访，中位生存期为38个月。结论胸腺原发神经内分泌癌所致库欣综合征为一种罕见疾病，侵袭性强，目前治疗效果欠佳。早期诊断及早期治疗对临床医师而言存在很大难度，胸部增强计算机断层扫描（computed tomography, CT）是诊断并定位的重要手段，需要多种检查手段及多学科医师共同会诊并制定以手术为主的综合诊治方案。
作者：李力；陈野野；李单青；刘洪生；黄诚；秦应之
来源：中国肺癌杂志 2015 年 7期
