目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical HSCT,hi-HSCT)后迟发性肝静脉闭塞病(VOD)的发病率、致病因素、临床特征、治疗及预后.方法:回顾性分析我院208例接受单倍体造血干细胞移植术的患者的临床资料.结果:208例中6例患者发生移植后VOD,其发病率约为2.88％;6例患者均为迟发性VOD,中位时间为移植后44.5(30-57)d,其中4例为中度,2例为重度.2例患者因病情迅速进展和并发多脏器功能衰竭(MOF)而死亡,4例患者及时给予以去纤苷为主的联合治疗后均得到控制症状,其中1例长期存活,1例患者骨髓复发,余2例因继发肝脏急性移植物抗宿主病(aGVHD)而死亡.结论:炔诺酮用药史为VOD发生的危险因素.未发现性别、年龄及原发病危险度与VOD发生有关.小剂量普通肝素预防能显著降低VOD发病率.VOD的发生时间推迟可能与移植前肝脏储备功能、预处理中白消安剂量及移植相关用药有关,迟发VOD的预后可能较早期VOD更差.尚需更大样本量的研究以探讨hi-HSCT后迟发VOD的发生率及影响因素.去纤苷能显著提高VOD患者100d生存率.
作者：康慧珠；郑晓丽；王志东；韩冬梅；丁丽；王恒湘
来源：中国实验血液学杂志 2016 年 24卷 4期
