目的:探讨致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的临床及病理特点.方法: 8例确诊为ARVC的相关临床资料及1例尸检资料,9例病人均为男性,平均年龄32±8岁,部分呈家族性发病.以猝死为主要表现者2例(2/9),晕厥者4例(4/9),右心衰竭2例(2/9),1例无明显症状; 有室性心动速(VT)6例(6/9),均呈左束支阻滞(LBBB,6/8),窦性心律时TV1～3波倒置4例(4/8),心室晚电位阳性6例(6/8); 8例病人均有右心室(RV)扩张,并伴有明显右心室收缩活动减弱,3例伴左心室(LV)受累.结果: 所有VT者均为左束支阻滞,窦性心律时V1导联可有Epsilon波(2/8),QRSv1＞110 ms(6/8),TV1～3倒置(4/8);超声心动图、核素血池造影检查显示:所有病人均有右心室扩大及右心室收缩活动不同程度减弱,射血分数为0.24～0.46,2例右心室游离壁可见收缩期瘤样膨出;3例伴有左心室受累,表现为左心室轻、中度扩大,室间隔和左心室壁肥厚及收缩功能轻度减低.1例尸检者显示右心室扩大,右心室心肌和部分室间隔及左心室壁被纤维脂肪组织替代.结论: ①ARVC典型者常以发作性晕厥、VT、猝死为其首发症状;部分呈家族遗传倾向;②均有右心室扩大伴右心室广泛性或局限性收缩活动减弱,部分病人左心室受累;③受累心肌部分被纤维脂肪组织替代是其典型的病理学特征.
作者：刘成伟；汪道文；陈新山；邓又斌；陆再英
来源：中国循环杂志 2002 年 17卷 6期
