心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是由于前体蛋白异常折叠形成不可溶的淀粉样物质,沉积于心肌细胞外间质而导致的一类浸润型心肌病.尽管有 30 种前体蛋白可引起淀粉样变,但导致淀粉样变心肌病主要为以下两类前体蛋白:免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light chain)和转甲状腺素蛋白(transthyretin).导致的淀粉样变相应称为免疫球蛋白轻链淀粉样变(light chain amyloidosis,AL)和转甲状腺素蛋白淀粉样变(transthyretin amyloidosis,ATTR).由于ATTR起病隐匿,易误诊和漏诊,预后差,因此本文着重就转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CA)的早期临床表现、诊断及预后和治疗做一综述.
作者：罗金勇；袁卫红；董庆斐；丁双
来源：中国医学创新 2023 年 20卷 20期
