目的 探讨多形性平滑肌肉瘤(PLMS)和去分化平滑肌肉瘤(DLMS)的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为.方法 回顾性分析2007年11月至2016年12月复旦大学附属肿瘤医院手术(8例)及会诊病例(41例)共49例PLMS和DLMS患者的临床资料、组织学形态和免疫学表型,其中33例有存档切片可供分析免疫表型,38例有随访资料.结果 男性22例,女性27例;发病年龄24~83岁,平均52.5岁.肿瘤位于四肢15例,深部体腔14例,躯干11例,头颈部4例,膀胱2例,腹股沟、会阴部和股静脉各1例.肿瘤直径3~30 cm,平均9.1 cm.镜下观察:PLMS和DLMS具有大致相似的组织学形态,由经典平滑肌肉瘤(LMS)和多形性/未分化肉瘤成分组成,2种成分比例不等(至少局灶可见LMS成分),常相互混杂,亦可突然移行或逐渐过渡.其中,经典LMS成分呈典型平滑肌肿瘤特征,大多分化良好至中等,多形性/未分化肉瘤成分形态类似于未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤.免疫组织化学表型方面,经典LMS成分至少表达1种肌源性标志物,多为强阳性,α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、结蛋白、H-caldesmon、肌特异性肌动蛋白(MSA)和calponin的阳性比例分别为97.0
作者：孙蒙；刘尽国；刘绮颖；喻林；王坚
来源：中华病理学杂志 2018 年 47卷 2期
