目的 对8例经重复肾活检确诊为原发性局灶节段性肾小球硬化症(PFSGS)的患儿进行研究,探讨临床-病理相关性,两次肾活检病理类型的联系以及重复肾活检的指征.方法 回顾分析近10年在北京大学第一医院儿科肾活检的病例,对其中8例重复肾活检、并最终确诊为PFSGS的病例进行分析,总结其临床特点、重复肾活检的指征、前后两次肾活检病理类型的不同,以及治疗反应.其中局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)分型依据2004年D'Agati提出的最新分型标准.结果 8例患儿首次发病年龄在1 ～12岁,临床诊断均为肾病综合征.首次肾穿年龄1.1 ～15.0岁,随访时间10个月～14年.重复肾活检的原因为治疗反应差,持续大量蛋白尿不缓解,伴或不伴肾功能下降.3例患儿两次肾活检均在北京大学第一医院完成,第1次病理类型分别为:系膜增生、FSGS细胞型(CELL)及FSGS顶端型(GTL).第2次肾穿后,分别加用或更换免疫抑制剂,3例出现肾功能下降或终末期肾病,起病年龄均在1岁左右；2例FSGS塌陷型(COLL)者,1例重复肾活检发现伴随亚急性小管间质肾炎.结论 PFSGS是一组临床病理综合征,临床表现以肾病综合征多见.在病程中出现治疗反应差,病情持续不缓解时,通常提示病理转型.系膜增生可以转化为FSGS,FSGS各亚型也可发生转换.塌陷型及发病年龄小者预后差.
作者：何瑞娟；肖慧捷；刘景城；王素霞；杨霁云
来源：中华儿科杂志 2012 年 50卷 4期
