原发性免疫缺陷病(PID)是一类罕见的免疫系统遗传性疾病.免疫球蛋白G(IgG)替代治疗是抗体缺陷类PID的重要治疗手段.为规范静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)在PID中的临床应用,中华医学会儿科学分会免疫学组制定了本专家共识.具有B细胞和(或)IgG质量缺陷的PID是IgG替代治疗的主要适应证.IgG替代治疗的基本方案为每3~4周IVIG 0.4~0.6 g/kg,维持5~6 g/L以上的IgG谷浓度.在此基础上重视个体化原则,根据疾病情况和临床反应等因素进行调整.在治疗过程中需注意监测严重不良反应.随着临床研究证据的不断积累,IgG替代治疗原则将得以进一步完善.
作者：中华医学会儿科学分会免疫学组；中华儿科杂志编辑委员会
来源：中华儿科杂志 2019 年 57卷 12期
