目的 探索全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的临床特征和预后转归.方法 收集我国8家医院儿科2001-2011年住院治疗的SoJIA患儿资料,分析其临床特征和预后.结果 8家医院共收治1339例幼年特发性关节炎(JIA)患儿,其中SoJIA患儿557例(41.6％),男∶女平均为1.58,中位发病年龄为6.9岁(年龄0.5～15岁),起病时主要症状为发热557例(100.0％),关节炎355例(63.7％),皮疹319例(57.2％),浆膜腔积液103例(18.5％),肝肿大194例(34.8％),脾肿大7例(12.7％),浅表淋巴结肿大239例(42.9％),病程中并发巨噬细胞活化综合征54例(9.6％).关节炎发生时,累及的关节按发生频率排序为膝、踝、肩、腕.实验室检查白细胞计数升高493/555例(88.8％),红细胞沉降率升高541/554例(97.6％),C反应蛋白升高532/553例(96.2％),CD4/CD8 下降158/310例(51.0％),免疫球蛋白上升221/460例(48.0％),抗核抗体阳性40/455例(8.8％).治疗后,完全缓解232例(50.0％),部分缓解202例(43.5％),未缓解21例(4.6％)和死亡9例(1.9％).结论 中国SoJIA患儿男性多于女性,发病年龄跨度较广,发病高峰集中在5～7岁,关节炎在起病初期可不出现,如有关节炎则最常累及关节为下肢大关节,抗核抗体阳性并不能排除SoJIA的诊断,目前治疗条件下,预后较好.

作者：中国全身型幼年特发性关节炎多中心研究协作组

来源：中华风湿病学杂志 2013 年 17卷 3期