目的：分析全身型幼年特发性关节炎（ SOJIA）的临床特征、治疗及预后。方法收集西安市儿童医院风湿免疫科自2012年9月至2015年4月收治的48例SOJIA患儿资料，分析其临床特征、治疗方案及疗效。结果48例患儿中，男女比率1．67：1；发病年龄4月至13．5岁，平均年龄为6．3岁。主要症状为发热48例（100．0％），关节炎39例（81．3％），皮疹36例（75％），并发巨噬细胞活化综合征4例（8．3％）。实验室检查白细胞计数、血沉、超敏C反应蛋白及血清铁蛋白均明显升高，感染骨髓象为主（占76．7％）。采用个体化初始治疗后42例（87．5％）临床缓解；5例甲泼尼龙冲击治疗后临床缓解；1例合并巨噬细胞活化综合征（MAS）死亡。10例（20．8％）减药过程中病情反复加用生物制剂、环孢素A、来氟米特等治疗后临床缓解；6例（12．5％）停药后复发；4例（8．3％）失访。结论 SOJIA患儿男性略多于女性，发病年龄跨度较广。约有1／4患儿临床不伴有关节炎及皮疹，最常累及大关节。血常规、血沉、血清铁蛋白、C反应蛋白为判定临床缓解的敏感指标。对于难治性、激素依赖性SOJIA患儿适时加用生物制剂可改善其预后，减少激素副作用。
作者：耿玲玲；张翠；南楠；李丹；冯媛；李小青
来源：中国妇幼健康研究 2016 年 27卷 6期
