目的 通过分析10例以重症肝损伤为特征的继发于幼年特发性关节炎全身型(soJIA)的巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料,提高对该病的认识水平.方法 回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院风湿免疫科10例继发于soJIA的MAS(soJIA/MAS)患儿临床资料,包括MAS临床表现、实验室特征、治疗及预后,并综合文献进行分析讨论.结果 10例患儿女性6例,发生MAS的年龄为1.5 ～9.5岁,平均(5.2±2.6)岁.发生MAS时10例患儿均无全身症状,以重症肝损伤为突出表现.其中肝肿大10例,脾肿大2例,所有患儿肝功能指标显著升高(中位数:ALT 1 445 U/L,AST 885 U/L),总胆红素增高(中位数145.5μmol/L),其中2例并发中枢神经系统功能障碍,2例伴皮肤黏膜出血,2例合并肺部感染.10例血小板计数均低于正常值或预警值(≤262× 109/L),10例血清铁蛋白明显升高(中位数:17 329 mg/mL),5例(5/5)可溶性CD25(中位数:3 140 U/ml)显著升高.9例患儿骨髓穿刺可见到组织细胞和吞噬现象,1例行肝穿刺活检提示汇管区炎症和大量单核细胞浸润.9例患儿给予大剂量激素冲击、丙种球蛋白和环孢霉素A治疗,8例患儿治疗后好转,2例患儿随访12个月后发生严重肺间质病变.结论 soJIA出现重症肝损伤同时伴有血小板降低等其他实验室指标异常,应警惕发生MAS,给予大剂量激素冲击
作者：马慧慧；俞海国；钱小青；张雅媛；郭翼红；杨永峰
来源：中华风湿病学杂志 2016 年 20卷 10期
