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肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一种罕见的肺部疾病，好发于育龄期女性，主要临床表现为反复气胸、乳糜胸、呼吸困难等，典型影像学表现为两肺弥漫性囊性病变，治疗较困难，患者预后差。PLAM的治疗包括药物治疗、气胸及乳糜胸的处理、肺移植等，其中西罗莫司是主要的治疗药物。本文就PLAM的治疗研究进展进行综述，以期为临床治疗及后续研究提供参考。
作者：陈雪芬；邓静敏
来源：中华临床医师杂志(电子版) 2021 年 15卷 7期
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