紫绀型先天性心脏病系指心脏或/及血管畸形引起右侧心腔未氧合血液流入左侧心腔或主动脉，产生中央性紫绀，出现粘膜皮肤发绀、杵状指趾、红细胞增多以及动脉血氧饱和度降低的一类复杂的心血管畸形。临床常可分为：一、肺血流减少或正常紫绀型心脏病，常见有法乐氏四联症（法四）和三联症（法三），三尖瓣闭锁，三尖瓣下移，完全性大血管错位伴肺动脉狭窄，永恒性动脉干伴肺动脉发育不良或缺如，右室双出口伴肺动脉狭窄等；二、肺血流增多型心脏病，常见有完全性大血管错位，右室双出口，完全性肺静脉异位连接，共同心房，单心室伴轻度或无肺动脉狭窄等；三、艾森门格（Eisenmenger）氏综合征（室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等并发肺动脉高压出现右向左分流）。
作者：郑更生；倪幼方
来源：中华内科杂志 1985 年 24卷 1期
