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报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)患者,其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制,鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤(5 mm×7 mm),但岩下窦静脉取血+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节(11.3 mm),氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术( 18FDG-PET/CT)及 68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术( 68Ga-DOTA-PET/CT)均显示该结节摄取仅轻度增加(SUVmax分别为1.1、1.6),虽SUV不高,仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌,术后ACTH、血皮质醇显著下降,患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因,正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时, 68Ga-DOTA-PET/CT和 18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。

作者:马明磊;余洁;刘艺文;吕璐;马池发;刘赫;赵维纲;张化冰;平凡;李伟;李玉秀;许岭翎

来源:中华内科杂志 2020 年 59卷 8期

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作者:
马明磊;余洁;刘艺文;吕璐;马池发;刘赫;赵维纲;张化冰;平凡;李伟;李玉秀;许岭翎
来源:
中华内科杂志 2020 年 59卷 8期
标签:
库欣综合征 ACTH综合征,异位 青少年 类癌瘤
报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)患者,其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制,鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤(5 mm×7 mm),但岩下窦静脉取血+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节(11.3 mm),氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术( 18FDG-PET/CT)及 68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术( 68Ga-DOTA-PET/CT)均显示该结节摄取仅轻度增加(SUVmax分别为1.1、1.6),虽SUV不高,仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌,术后ACTH、血皮质醇显著下降,患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因,正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时, 68Ga-DOTA-PET/CT和 18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。