目的 探讨特发性肺间质纤维化(IPF)合并肺气肿(CPFE)的临床特点及意义,提高对本疾病的认识和诊断水平.方法 选择31例IPF合并CPFE的患者和36例单纯IPF患者作为研究对象,回顾性分析两组患者临床资料、肺功能、血气分析、胸部高分辨CT(HRCT)表现及生存时间差异.结果两组性别、年龄、吸烟者比例无显著差异,CPFE组吸烟指数为(38.1±9.0)年包,明显高于IPF组.CPFE组患者用力肺活量(FVC)占预计值％为(78.6±11.2)％、第1秒用力吸气容积FEV1/FVC为(69.1±6.0)％、一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值％为(32.1±11.8)％,均明显低于IPF组,CPFE组患者肺总量(TLC)占预计值％为(76.3±8.1)％,VC占预计值％为(70.7±11.6)％,均明显高于IPF组.CPFE组患者肺动脉收缩压(CSPA)为(59.6±20.3) mmHg,明显高于IPF组.静息吸气状态下,CPFE组患者PaO2水平为(50.3±5.9) mmHg,明显低于IPF组.CPFE组患者胸部HRCT主要表现为双上肺野肺气肿和肺大疱,双下肺野呈网格影、蜂窝肺和牵张性支气管扩张.两组中位生存时间无统计学差异[分别为(38±5)和(41±4)个月,x2=0.55,P=0.63].结论 吸烟为CPFE的重要危险因素,当CPFE时,肺功能、血气分析、HRCT表现存在与单纯IPF不同的特点,与单纯IPF比较,预后无明显差异.
作者：陈恒屹；康军；崔社怀；李欣
来源：中华肺部疾病杂志（电子版） 2014 年 7卷 1期
