目的 总结Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)患者临床及电生理特点,并探索其机制.方法 回顾性分析北京协和医院2000-2011年符合MFS诊断标准的患者(13例)和BBE诊断标准的患者(7例)的病历资料,收集患者临床资料和电生理测定参数,包括感觉和运动神经传导、针极肌电图、F波、皮肤交感反应、脑干听觉诱发电位、瞬目反射等,统计MFS和BBE临床特点和各项电生理检查异常的患者比例.结果 MFS和BBE患者前驱感染以呼吸道症状为主,眼球活动障碍、面瘫、延髓部症状较常见,均有脑脊液蛋白细胞分离,都存在抗GQ1b抗体.但临床上,BBE还有意识障碍等中枢神经系统受累表现.电生理上,MFS和BBE患者感觉神经受累比例分别为6/13、2/7,主要表现为感觉神经动作电位波幅明显下降,感觉神经传导速度轻度减慢或正常；运动神经受累比例分别为2/13、1/7,多表现为运动末端潜伏期轻度延长,复合肌肉动作电位波幅正常；肢体针极肌电图异常比例分别为1/7、0/4；F波出现率异常比例分别为3/13、5/7,部分患者可出现F波出现率明显下降,但可以恢复；皮肤交感反应异常比例分别为1/2、1/3；瞬目反射异常比例分别为1/2、1/1,BBE患者表现为中枢性损害；脑干听觉诱发电位异常比例分别为3/5、1/4,均表现为Ⅰ波潜伏期延长或波幅低.结论 MF
作者：孙青；刘明生；崔丽英；邹漳钰；管宇宙；王含；戴毅；钱敏；李本红；杜华；吴双
来源：中华神经科杂志 2012 年 10期
