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目的 总结儿童Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点.方法 对北京儿童医院神经内科2015年10月至2018年1月收治的19例BBE患儿(男11例、女8例)的临床资料进行回顾性病例分析,总结其临床特点、治疗方法及预后.结果 19例BBE患儿起病年龄1岁8月龄至12岁11月龄.18例有前驱感染史,以上呼吸道感染(9例)最常见,其次为单纯发热(5例).神经系统首发症状以嗜睡或意识障碍(8例)最常见,其次为肢体无力(5例).单纯BBE 6例,BBE叠加Guillain-Barré综合征(GBS)13例.除意识改变、共济失调及眼肌麻痹三联征之外,常见的神经系统伴随症状还包括抽搐发作(5例)、复视(3例)、眼球震颤(7例)、面肌无力(7例)、球麻痹(13例)及自主神经症状(9例).16例患儿腱反射减弱或消失,8例巴氏征阳性.10例患儿合并低钠血症,其中4例为重度低钠血症,10例存在脑脊液蛋白细胞分离.19例患儿均送检血清神经节苷脂抗体,GM1抗体和GQ1b抗体阳性各2例,1例GM1抗体阳性同时合并GD1b抗体阳性.14例患儿行肌电图检查,8例提示神经源性损害,均为BBE叠加GBS型.16例患儿完成视频脑电图监测,8例监测到背景活动减慢,其中2例监测到发作间期局灶性痫样放电.18例患儿完成头颅磁共振成像(MRI)检查,3例提示颅内T2液体衰减反转恢复序列(T2-FLAIR)高信号,累及脑干、基底节、丘脑、

作者:卓秀伟;丁昌红;李久伟;张炜华;杨欣英;邓劼;田小娟;韩彤立;方方

来源:中华儿科杂志 2019 年 57卷 5期

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卓秀伟;丁昌红;李久伟;张炜华;杨欣英;邓劼;田小娟;韩彤立;方方
来源:
中华儿科杂志 2019 年 57卷 5期
标签:
脑干 脑炎 格林-巴利综合征 Miller-Fisher综合征 抗GQ1b抗体 Brain stem Encephalitis Guillain-Barré syndrome Miller-Fisher syndrome anti-GQ1b antibody
目的 总结儿童Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点.方法 对北京儿童医院神经内科2015年10月至2018年1月收治的19例BBE患儿(男11例、女8例)的临床资料进行回顾性病例分析,总结其临床特点、治疗方法及预后.结果 19例BBE患儿起病年龄1岁8月龄至12岁11月龄.18例有前驱感染史,以上呼吸道感染(9例)最常见,其次为单纯发热(5例).神经系统首发症状以嗜睡或意识障碍(8例)最常见,其次为肢体无力(5例).单纯BBE 6例,BBE叠加Guillain-Barré综合征(GBS)13例.除意识改变、共济失调及眼肌麻痹三联征之外,常见的神经系统伴随症状还包括抽搐发作(5例)、复视(3例)、眼球震颤(7例)、面肌无力(7例)、球麻痹(13例)及自主神经症状(9例).16例患儿腱反射减弱或消失,8例巴氏征阳性.10例患儿合并低钠血症,其中4例为重度低钠血症,10例存在脑脊液蛋白细胞分离.19例患儿均送检血清神经节苷脂抗体,GM1抗体和GQ1b抗体阳性各2例,1例GM1抗体阳性同时合并GD1b抗体阳性.14例患儿行肌电图检查,8例提示神经源性损害,均为BBE叠加GBS型.16例患儿完成视频脑电图监测,8例监测到背景活动减慢,其中2例监测到发作间期局灶性痫样放电.18例患儿完成头颅磁共振成像(MRI)检查,3例提示颅内T2液体衰减反转恢复序列(T2-FLAIR)高信号,累及脑干、基底节、丘脑、