目的 探讨抗GQ1b抗体综合征的临床特征、治疗及预后.方法 对南京脑科医院2016年6月至2018年7月间采用蛋白免疫印迹法检测的8例抗GQ1b抗体阳性患者进行了临床观察和随访,同时综合相关文献,分析其可能发病机制.结果 8例患者中,男4例,女4例,年龄16~76(47±21)岁.7例急性起病,病程2~15(7±4)d.6例发病前有感冒、发热史.临床表现方面,符合吉兰-巴雷综合征2例,海绵窦综合征2例,Miller Fisher综合征1例,吉兰-巴雷综合征合并脊髓脱髓鞘1例,球麻痹1例,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例.6例患者血清抗GQ1b抗体IgG阳性,其中2例合并血清抗GD1b抗体IgG阳性;1例患者血清抗GQ1b抗体IgM阳性,1例患者脑脊液抗GQ1b抗体IgM阳性合并抗GT1b抗体IgM阳性.治疗方面,3例(3/8)患者接受了单纯B族维生素治疗,2例(2/8)患者接受了激素加B族维生素治疗,2例(2/8)患者接受了静脉免疫球蛋白(IVIG)加B族维生素治疗,1例(1/8)患者接受了激素加IVIG治疗.出院后8~33个月随访显示,8例患者中,6例患者完全恢复,1例遗留轻度视物重影,1例遗留肢体无力、麻木,行走困难.病例3出现过2次症状波动,治疗后再次恢复.结论 抗GQ1b抗体综合征有一个相对广泛的临床疾病谱,眼肌麻痹是其核心症状,免疫治疗有效,预后尚可.
作者:尹俊雄;黄琳;余传勇;林兴建;江炜炜;陈道文;刘卫国;王小姗;石静萍
来源:中华医学杂志 2019 年 99卷 23期