目的 总结IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点,提高认识,做到早期诊断及合理治疗.方法 对在本院住院期间通过病理及临床特征确诊的36例IgG4-RD患者的临床资料进行回顾性分析,并使用IgG4-RD应答指数(RI)进行评估.结果 36例患者中男性30例,女性6例,平均发病年龄65.1岁.36例患者均存在活动性病变,其中颌下腺、淋巴结、腹膜后组织是本组病例最常见受累器官.77.7％患者血清IgG4明显升高,44.4％患者血清补体C3明显降低.血清IgG4升高组与正常组相比,RI值更高、受累器官更多(P＜0.01).血清IgG4浓度与RI明显相关(r=0.737,P＜0.01).累及肾脏患者低补体血症发生率高于累及其他器官患者(P＜0.01).28例患者使用糖皮质激素治疗,治疗后RI值、IgG4浓度均明显降低(P＜0.05).结论 IgG4-RD RI和IgG4浓度均可作为IgG4-RD病情活动度和治疗疗效的评估指标;IgG4-RD的诊断应以病理为基础,联合临床特点综合分析.
作者：张伟；薛峰；刘孟春；李红；时维平；邵乐平；刘丽秋
来源：中华肾脏病杂志 2016 年 32卷 4期
