目的 总结20例Ebstein畸形解剖纠治术的近期效果。 方法 1997年12月至2000年9月， 对20例Ebstein畸形患者行解剖纠治术。其中男8例， 女12例，年龄3～32岁，平均11岁。Carpentier分型：A型2例，B型4例，C型14例。手术方法：梯形或三角形切除绝大部分房化右心室，沿瓣环切下下移的后瓣及其相连的乳头肌，必要时切下部分或全部隔叶，折叠缝合瓣环，使其恢复正常大小。将瓣叶根部移植于正常瓣环水平，并对瓣叶组织进行修复，重新移植或固定乳头肌，处理合并病变。合并手术包括：Rastalli手术1例、房间隔缺损修补术5例、缝闭卵圆孔4例、室间隔缺损修补术2例、动脉导管未闭直视缝闭术1例。 结果 患者术后均恢复顺利，心功能均恢复Ⅰ级。术前12例重度三尖瓣关闭不全患者，术后8例三尖瓣返流消失，4例三尖瓣轻度返流；8例中度关闭不全患者，术后7例三尖瓣返流消失，1例轻度三尖瓣返流；三尖瓣叶均在正常水平，房化心室基本消失。术后随访时间1～17个月，平均6个月。患者活动量恢复正常。超声心动图检查：17例三尖瓣返流消失，2例中度三尖瓣返流，1例轻度三尖瓣返流。 结论 Ebstein畸形解剖纠治术的近期效果良好，可能使绝大多数患者免于三尖瓣替换术，远期结果有待进一步观察。
作者：吴清玉；黄志雄
来源：中华外科杂志 2001 年 39卷 4期
