目的 探讨血友病B伴抑制物的免疫耐受诱导(ITI)治疗,提高血友病B伴抑制物的诊疗水平.方法 应用基于APTT标准曲线的一期法测定重型血友病B患者凝血因子Ⅸ(FⅨ)活性,应用Bethesda法进行FⅨ抑制物定量测定;利用凝血酶原复合物(PCC)进行ITI并联合利妥昔单抗清除患者抑制物.结果 患儿既往PCC暴露日为20 d,抑制物滴度峰值为56 BU/ml.在2015年11月患儿抑制物滴度降至10.4 BU/ml时开始ITI治疗,单用PCC一段时间无效,给予PCC联合利妥昔单抗治疗,17个月后成功清除患者体内FⅨ抑制物,未发生过敏反应及肾病综合征等并发症.ITI过程中患者年化出血率有所改善.结论 该患者是国内首例报道的采用ITI联合利妥昔单抗成功治疗血友病B伴抑制物的病例.PCC联合利妥昔单抗ITI治疗是目前有希望清除血友病B抑制物的方法.
作者：薛峰；刘葳；陈云飞；刘晓帆；黄月婷；付荣凤；张磊；杨仁池
来源：中华血液学杂志 2017 年 38卷 9期
