目的 探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者继发治疗相关性髓系肿瘤(t-MN)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析中国医学科学院血液病医院2012年10月至2019年1月收治的4例APL继发t-MN患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 4例APL继发t-MN患者均为女性,中位年龄42(40～53)岁,3例接受了以维甲酸(ATRA)+亚砷酸(ATO)为基础联合蒽环/蒽醌类药物±阿糖胞苷的前期诱导缓解及巩固治疗方案,1例采用了ATRA联合蒽环/蒽醌类药物±阿糖胞苷的治疗方案,均没有使用烷化剂.在APL获得完全缓解(CR)后40～ 43个月出现t-MN,其中治疗相关性骨髓增生异常综合征(t-MDS)1例,治疗相关性急性髓系白血病(t-AML)3例,出现t-MN时PML-RARα融合基因均为阴性.3例t-AML患者接受了2～4个疗程再诱导治疗,其中有1例t-AML患者在获得CR后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),1例t-MDS患者接受了去甲基化治疗.中位随访54.5(48 ～62)个月,2例t-AML患者死亡,出现t-MN后中位生存期为12(5～ 18)个月.1989至2018年文献共报道63例APL继发t-MN病例,与本次报道的4例汇总分析,67例患者中男27例,女40例;中位年龄为52.5(15～76)岁;中位潜伏期39(12～168)个月,确诊t-MN后中位生存时间为10(1～39)个月.结论 APL继发t-MN较为少见,目前缺乏有效的防治措

作者：王哲；徐梅珍；陈云飞；薛峰；张磊；胡依民；李承文；李尚珠；王建祥；秘营昌

来源：中华血液学杂志 2019 年 40卷 12期