目的 探讨Zuckerkandl体副神经节瘤中琥珀酸脱氢酶B(SDHB)突变和内皮PAS区域蛋白1(EPAS1)的过度表达与其恶性浸润和转移的关系.方法 选取北京协和医院2008年3月至2011年7月诊断的16例Zuckerkandl体副神经节瘤患者的肿瘤组织标本做成组织芯片,行SDHB、EPAS1、嗜铬素A(CgA)和核增殖抗原MIB-1的免疫组织化学染色.将SDHB、EPAS1和CgA阳性确定为颗粒状染色,＞50％为强阳性(+++),1％～10％为弱阳性(+).MIB-1核增殖指数≥3％预示分化较差.结果 7份SDHB阳性的肿瘤标本中,EPAS1均阳性 ;9份SDHB阴性肿瘤标本中,6份EPAS1阳性,SDHB阳性标本中EPAS1阳性率高于SDHB阴性标本(P＜0.05).12份良性Zuckerkandl体副神经节瘤中,有9份EPAS1阳性,11份CgA阳性,12份MIB-1均＜1％ ;而在4份恶性Zuckerkandl体副神经节瘤中,4份EPAS1均为强阳性,4份CgA均为强阳性,4份MIB-1均＞3％,恶性Zuckerkandl体副神经节瘤中EPAS1、CgA与MIB-1阳性表达率高于良性Zuckerkandl体副神经节瘤(均P＜0.05).结论 SDHB突变引起Zuckerkandl体副神经节瘤EPAS1的过度表达,EPAS1阳性表达与CgA、MIB-1呈正相关,这与恶性Zuckerkandl体副神经节瘤侵袭和转移有关.
作者：邓建华；李汉忠；张玉石；徐维锋；崔全才
来源：中华医学杂志 2012 年 92卷 44期
