目的:初步探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)垂体受累的临床特征、影像学特点、治疗及预后.方法:收集本中心住院诊为GPA垂体受累的病例5例,分析其临床资料.对本中心及相关文献报告中共72例GPA垂体受累患者的临床特征进行分析.结果:本中心5例GPA垂体受累患者均有耳鼻喉受累、均出现中枢性尿崩症及垂体MRI异常,均应用激素及环磷酰胺治疗,5例系统受累均缓解;4例尿崩症缓解,1例尿崩症未缓解.结合文献数据,GPA垂体受累中65.3％为局限型GPA,最常见表现为中枢性尿崩症(88.9％)、最常累及耳鼻喉(72.2％).MRI检查发现垂体异常94.4％,常见表现为垂体增大、垂体柄异常、不均匀强化及垂体后叶高信号影消失.患者接受激素和/或免疫抑制剂治疗,系统受累表现均改善,55.6％垂体功能紊乱未得到完全纠正.结论:GPA垂体受累多见于局限型GPA患者,常伴耳鼻喉受累.尿崩症是最常见的临床表现,MRI有助于发现垂体异常.GPA累及垂体罕见,早期诊断早期治疗可能有助于逆转垂体功能紊乱.
作者：王艳妮；杨金奎；高圆；王振刚；崔莉；陈楠；周建博
来源：中日友好医院学报 2018 年 32卷 6期
