目的 探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)心肌受累的临床特点,以提高临床医生对本病的诊断和治疗水平.方法 对2000年1月至2017年1月在北京协和医院确诊并住院治疗的7例GPA并发心肌受累患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、诊断依据、治疗疗效和结局进行回顾性分析,并与同期住院的年龄无性别匹配的19例无心肌受累GPA患者进行比较.结果 7例心肌受累患者占同期GPA患者的3.18％.患者中男6例,女1例,平均发病年龄(45.3±16.1)岁.在疾病过程中,7例患者均有耳鼻喉、肺、肾等多系统、多脏器受累.实验室检查显示,7例心肌受累患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为85.7％,且均为c-ANCA.超声心动图检查显示5例出现心室壁运动异常,3例心脏左室射血分数下降,3例可见室间隔明显增厚,3例有左室舒张末期内径扩大.用糖皮质激素冲击疗法联合环磷酰胺治疗后所有患者病情均得到缓解,但3例患者复发,占42.9％.与无心肌受累GPA患者比较,GPA并发心肌受累患者伯明翰血管炎活动性评分明显升高.结论 GPA临床表现复杂多样,心肌受累起病隐匿,常并发多器官受累和疾病高活动度,临床上需要引起重视并对患者进行相关筛查.GPA并发心肌受累治疗后缓解率高,但容易复发.
作者：杨云娇；李菁；朱燕林；费允云
来源：中华临床免疫和变态反应杂志 2018 年 12卷 4期
