背景 肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的全身性疾病,主要影响上呼吸道、肺部和肾脏,弥漫性肺泡出血(DAH)是该病的罕见表现,一旦出现,病情危重,死亡率高.目的 探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后,以期提高对该病的认识,及早诊断并改善预后.方法 分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料,并以"韦格纳,血管炎,肉芽肿性多血管炎,肺出血,肺泡出血"为关键字,搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月—2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿(WG)合并DAH的病例.结果 共检索到国内外报道病例12例,结合本例,共纳入13例患者,其中男7例,女6例;平均年龄(38.6±19.3)岁;平均病程(72.1±62.7)d;治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺(CTX)治疗;死亡率23.1％(3/13).临床常见咳嗽(83.3％)、呼吸困难(83.3％)、咯血(41.7％)等.胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影.支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞.结论 DAH是GPA较少见的表现,多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等,病情进展快、死亡率高,及早治疗可改善预后.
作者：陆翠；苏禹同；滕佳临；杨程德；叶俊娜
来源：中国全科医学 2020 年 23卷 18期
