1987年国际组织细胞协会将朗格汉斯组织细胞增生症划归于组织细胞/网状细胞增殖性疾病。朗格汉斯组织细胞增生症是以Langerhans细胞增殖或播散为特征的一组疾病,可表现为局限性良性病变,也可表现为广泛弥散性肿瘤性病变。LCH发病率为5.4/100万,无性别差异,也有文献报道男女比例为1.7∶1。各个年龄段均可发病,但发病高峰为1~4岁患儿,2岁以下患儿中多系统受累者较多…
参与专家:李晓红、韩维举
…进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。该病对糖皮质激素治疗应答良好,早期诊断并给予正确治疗…
参与专家:王倩怡︱北京友谊医院、贾继东︱北京友谊医院
高血压和糖尿病在内科都是常见疾病,近年来两者的发病率越来越高,尤其在发展中国家增长更快,两者通常合并存在,都是冠心病、脑卒中及肾衰竭的重要危险因素。现已发展为威胁当代人类的极大疾病。…
参与专家:疾病编写组、向光大
…阳性浆细胞浸润 (IgG4阳性浆细胞40%)为主要特点,同时或相继累及涎腺、泪腺、胰腺、胆管、腹膜后组织、肺脏、肾脏、淋巴结、甲状腺等。本病病因未明,发病率较低,流行病学资料相对匮乏。
参与专家:负责人
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病,女性发病率较高,病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化,最终可发展为肝硬化和肝衰竭。血清多种自身免疫抗体阳性,常伴随其他自身免疫病。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性,女性和男性的比例约为(9~10):1。血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体…
参与专家:负责人
垂体腺瘤是颅内常见原发性肿瘤之一,占颅内肿瘤的10%~12%,仅次于胶质瘤和脑膜瘤。垂体腺瘤绝大多数为良性,恶性垂体腺瘤不及1%。临床统计人群发病率约为1/10万,但无症状的微小腺瘤(incidentaloma)人群发病率高达10%~20%。垂体腺瘤可发生于任何年龄阶段,但其高发年龄段为30~60岁。临床资料显示男女发病比例为1∶1.34,女性患者居多,尤其是育龄妇女患病…
参与专家:程岗、张剑宁
溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC),是一种以结、直肠慢性复发性炎症改变为特征的疾病,其病因不明,表现为结肠直肠黏膜溃疡、糜烂为主要病理改变,以血性黏液便、腹痛、腹泻为主要症状,多数病程缓慢,有反复发作的趋势。…
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
Klinefelter综合征是一种性染色体异常疾病。1942年首次报道。20世纪70年代,世界各地的研究人员试图通过筛检新生儿的方式来确定有多余性染色体的男性。由美国国家卫生研究院以及其他的研究组筛查的数万新生儿所获得的研究结果,发现XXY核型是已知的最常见的遗传异常之一,其发生的比例在1:500到1:1000。本病发病率在男性中为0.1%~0.2%,是引起原发性睾丸功能…
参与专家:疾病编写组、赵家军
随着我国经济发展和饮食结构的改变,尿路结石的发生开始向上尿路结石转变,上尿路结石的发病率不断上升,而上尿路结石中又以肾结石最为常见。肾结石约占尿路结石的35%,左右两侧发生的机会基本相等,双侧结石约占10%。肾结石的发病率跟地区分布有很大的差异:在西方国家年度总发病率约为0.5%,个体一生的发病风险约为10%~15%;而在中东国家这一数字可高达20%~25%。…
参与专家:何朝辉、李逊
…症候群,包括高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主骨吸收增加等。分为原发性、继发性和三发性。本文主要阐释原发性甲状旁腺功能亢进症(primary …
参与专家:钟华、雷文斌