…表现复杂多样,可呈现从轻微的感冒症状到高死亡率的严重多器官衰竭。早期螺旋体血症时肾脏易受累,表现为蛋白尿和血尿。重症患者的皮肤和脏器出现广泛出血,伴有黄疸、溶血性贫血和肝肾肺功能障碍。急性感染患者常因…
参与专家:刘莉、黄雯
急性肾功能衰竭,简称急性肾衰竭,是肾脏本身或肾外原因引起肾脏功能急剧降低,以致机体内环境出现严重紊乱的临床综合征。主要表现为少尿或无尿、氮质血症、高钾血症、代谢酸中毒及全身各系统并发症。急性肾衰竭…
参与专家:李云、王仲
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症,是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。红细胞酶活性的缺乏可引起红细胞寿命缩短,临床表现为遗传性非球形红细胞性溶血性贫血。现已…
参与专家:李建平、周康
自身免疫性溶血性贫血系体内免疫调节紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。由温抗体(最适反应温度约37℃)介导的自身免疫性溶血性贫血…
参与专家:黄振东、施均
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
…遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血。实际上红细胞酶病的范畴应包括以下几个方面:
第一,红细胞酶活力低下或异常增高均可以引起溶血,如腺苷脱氨酶酶活力过高导致溶血。
第二,个别红细胞酶病变的临床症状并非溶血,如…
参与专家:周康、张莉
先天性红细胞生成异常性贫血是一组少见的以骨髓红系发育异常、无效造血为特征的异质性、遗传性疾病。其临床特点为慢性难治性轻或重度贫血,持续或间歇性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态…
参与专家:聂能、施均
嘧啶5’-核苷酸酶缺乏症(P5′ND)是一种常染色体隐性遗传性非球形红细胞溶血性贫血,并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症,是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病,其发生率在红细胞酶病中仅次于葡萄糖- 6-…
参与专家:李建平、周康
溶血尿毒综合征是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中枢神经系统症状、发热及肾脏损害为主要临床表现的…
参与专家:黄雯